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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9911次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預(yù)后上的評價，我們一般根據(jù)兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據(jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環(huán)，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環(huán)修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預(yù)后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3585次

• 什么叫法洛氏四聯(lián)癥
  法洛氏四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨于缺損的室間隔上、右室肥大四種異常，是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病。法洛氏四聯(lián)癥唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形，近年來隨著先心病介入技術(shù)的迅速發(fā)展，目前介入治療已成為先心病治療的重要手段。導管介入與外科手術(shù)相結(jié)合鑲嵌治療法洛氏四聯(lián)癥，大大提高了病人救治的機會。
  語音時長 01:11”
  陳添華 副主任醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院

  2019-12-13 2859次

• 法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后壽命
  法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后的壽命很難說。法洛四聯(lián)癥，隨著外科手術(shù)的不斷進展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮五到九歲行一期根治術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流術(shù)，對重癥患兒亦先行姑息的分流術(shù)。年長后，一般營養(yǎng)狀況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)移后再做根治術(shù)。目前常用的姑息手術(shù)有鎖骨下動脈，肺動脈吻合術(shù)，再就是上腔靜脈及右肺動脈吻合術(shù)等術(shù)式。在日常護理中，我們要注意，平時要經(jīng)常飲水預(yù)防感染，及時補液，防止脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒需要特別注意護理，以免引起陣發(fā)性的缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作的治療，發(fā)作輕者使用取胸膝位，即可緩解；重者立即吸氧，給予辛弗林，每次0.05克每公斤體重靜滴，或者心得安，每次0.1毫克每公斤體重，必要時皮下注射嗎啡。
  語音時長 1:32”
  奚玉廷 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-07 12106次

• 法洛氏四聯(lián)癥什么意思
  法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性的心臟畸形?；静±頌槭议g隔缺損，肺動脈狹窄，右心室肥厚。法洛四聯(lián)征在兒童發(fā)紺性心臟畸形中居首位，主動脈騎跨右室流出道狹窄。伴或不伴肺動脈狹窄，肺動脈及其分支狹窄以及右室肥厚。
  李博 主治醫(yī)師浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院

  2019-01-20 2103次

• 法洛氏四聯(lián)癥有哪些癥狀
  病情分析：法洛氏四聯(lián)癥屬于一種常見的復雜性先天性心臟病畸形，室間隔缺損，嘴唇發(fā)生紫紺，運動時缺氧，右心室肥厚，主動脈騎跨，心悸等都是法洛氏四聯(lián)癥的表現(xiàn)。意見建議：法洛氏四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，多是由于孕婦不良的生活習慣導致，所以在孕前要戒除不良的生活習慣，而且需要定期進行孕檢，遠離有害物質(zhì)。
  田鵬飛 主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院

  2020-02-21 1201次

• 發(fā)洛四聯(lián)癥包括
  ?一，右室流出道梗阻，狹窄范圍可至有十漏斗部至左右肺動脈分支，可為漏斗部狹窄，動脈瓣狹窄或者是兩者同時存在，常有肺動脈瓣環(huán)肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。二，室間隔缺損，缺損為膜部周圍缺損，并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時向肺動脈下方延伸，呈對位不良型室間隔缺損。三、主動脈騎跨，
  李時望 副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-20 329次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次