問先天性代謝異常如何導致嬰兒肝炎綜合征
病情描述:
先天性代謝異常如何導致嬰兒肝炎綜合征
答醫(yī)生回答
病情分析:
先天性代謝異??衫奂案闻K,但只有少數(shù)會引起嚴重的持續(xù)性的肝損害,一般來說有代謝性累積病變都伴有顯著的肝大,而有損傷者往往有中等度肝大,按其種類可包括糖類代謝異常,氨基酸基蛋白質(zhì)代謝異常,脂質(zhì)代謝異常,膽汁酸代謝異常,抗胰蛋白酶缺乏癥。
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先天性代謝異常如何導致嬰兒肝炎綜合征先天性代謝異常可以累及肝臟,但只有少數(shù)會引起嚴重的持續(xù)的肝損害,一般來說有代謝性累計病變都伴有顯著地肝大,而有肝損傷者往往為中等度肝大,按其種類可以包括:第一,糖類代謝異常,如胰島遺傳性果糖不耐受癥、半乳糖血癥、糖原累積病等。第二,氨基酸及蛋白質(zhì)代謝異常,如酶缺陷使正常代謝途徑發(fā)生阻滯,其中遺傳性酪氨酸血癥等,可導致持續(xù)性肝臟損傷。第三,脂質(zhì)代謝異常,他是一種遺傳性疾病,是由于類脂質(zhì)代謝過程中某些酶的遺傳性缺陷,使得原本能被該酶分解的某些類脂質(zhì)沉積在單核巨噬細胞系統(tǒng)及其他組織內(nèi),出現(xiàn)充斥性組織細胞增殖。第四,膽汁酸代謝異常,如進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、肝動脈發(fā)育不良等。第五,抗胰蛋白酶缺乏癥,是由于抗胰蛋白酶缺乏,中核白細胞彈性蛋白凝固酶等抗蛋白酶作用減弱,使自己組織遭到破壞而致病。語音時長 1:56”
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