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• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發(fā)的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發(fā)的神經纖維瘤。患者還可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2018-12-18 15872次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區(qū)別

  神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現為神經系統有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現，在皮膚的表現上，患者常見的突出的表現是皮膚多發(fā)的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統的表現，可以表現為顱內、椎管內多發(fā)的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現之一，特別是多發(fā)性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現，只是表現為一條神經根的，單發(fā)的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2018-11-19 19047次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發(fā)育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤，外顯率高?；蛭挥谌旧w17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
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  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 11959次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的超聲診斷
  神經纖維瘤和神經纖維瘤病的一些超聲表現：神經纖維瘤是良性的周圍神經鞘膜腫瘤，起源于全神經組織，是一種混合細胞成分組織。神經纖維瘤，根據臨床和組織學上可以分為局限性的皮膚神經纖維瘤，彌漫性的皮膚神經纖維瘤。局限性的神經內神經纖維瘤，還有叢狀神經纖維瘤，軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經纖維瘤等著多種類型。神經纖維瘤伴有其他系統的疾病稱為神經纖維瘤病，神經纖維瘤病是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經纖維瘤病的典型表現是皮膚和神經系統的損害，其組織學上起源于周圍神經鞘，神經內膜的結締組織，累及周圍神經系統的神經纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經系統的稱為nf2型。
  語音時長 1:40”
  張蓓蓓 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-26 8747次

• 乳腺纖維瘤屬于神經纖維瘤嗎
  乳腺纖維瘤不屬于神經纖維瘤。乳腺纖維瘤的組織來源主要是纖維細胞，而神經纖維瘤的組織來源主要是神經纖維，神經纖維增殖以后形成了神經纖維瘤。二者來源不同，臨床表現不同，治療方式也不相同，所以乳腺纖維瘤和神經纖維瘤它是兩個疾病。建議乳腺纖維瘤的患者，在日常生活中要多吃一些營養(yǎng)比較豐富的食物，來增強身體的抵
  齊立強 副主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院

  2024-10-29 0次

• 神經纖維瘤病表現
  神經纖維瘤病的表現和分型有一定的關系，一型的神經纖維瘤病主要特征是神經外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發(fā)育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發(fā)于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區(qū)的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 234次

• 神經纖維瘤
  有什么癥狀？多久了？醫(yī)院就診過嗎？具體情況說說。
  康帥 主治醫(yī)師嘉興市第二醫(yī)院

  2020-03-24 1400次

• 神經纖維瘤基底(+)
  報告發(fā)一個
  童祥龍 主治醫(yī)師安徽醫(yī)科大學附屬巢湖醫(yī)院

  2021-02-18 1500次