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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來(lái)說(shuō)肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來(lái)比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來(lái)，先通過(guò)藥物，到后期再通過(guò)手術(shù)治療，療效會(huì)相對(duì)好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3156次

• 嘴歪是中風(fēng)嗎

  嘴歪是中風(fēng)，但是一定要分清是什么樣的中風(fēng)。因?yàn)樽焱岬闹酗L(fēng)，有可能是中樞性的嘴歪，或者是周圍性的嘴歪。中樞性的嘴歪，比如只有嘴歪，而沒(méi)有眼睛的閉合不全，也就是我們俗說(shuō)的嘴歪眼斜，它并不是中樞性的。而嘴歪眼斜，是周圍性的面神經(jīng)麻痹，也就是周圍性的嘴歪。他除了嘴歪以外，他的眼睛也會(huì)閉合不全，這時(shí)候我們可以診斷為面癱，或者周圍性的面神經(jīng)麻痹。它的原因是由于面神經(jīng)管狹窄，或者由于受風(fēng)，或者由于受涼，或者由于病毒感染，造成面部的神經(jīng)管狹窄以后，造成面神經(jīng)的麻痹，肌肉發(fā)生問(wèn)題。所以發(fā)生嘴歪，和中樞性的嘴歪，或者中樞性的面癱是不一樣的，這點(diǎn)我們一定要區(qū)分開(kāi)。

  

  01:16
  霍則軍 主任醫(yī)師北京大學(xué)第三醫(yī)院

  2020-04-03 13374次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過(guò)膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23064次

• 肝豆?fàn)詈俗冃栽趺窗l(fā)生
  肝豆?fàn)詈俗冃运且环N遺傳性的銅代謝障礙導(dǎo)致的肝硬化，還有以基底節(jié)為主的一種腦部變性的疾病。大體的臨床特點(diǎn)可以表現(xiàn)為，進(jìn)行性加重的錐體外系的癥狀，還有肝硬化，精神癥狀，還有腎功能損害，角膜色素環(huán)也叫K-F環(huán)，正常的時(shí)候，我們?nèi)梭w攝入的銅會(huì)在干細(xì)胞內(nèi)和α2球蛋白牢固的結(jié)合，稱之為銅藍(lán)蛋白。循環(huán)當(dāng)中的銅90%到95的可以結(jié)合在銅藍(lán)蛋白上，70%的銅藍(lán)蛋白在血管之內(nèi)其余的都在血管之外，銅作為輔機(jī)可以參與多種生物酶的合成，剩余的銅經(jīng)過(guò)膽汁、尿液還有汗液排出體外，肝內(nèi)合成的前銅藍(lán)蛋白還有銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙它是本病的一種遺傳性的缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，所以沉積在肝臟、腎臟、腦和角膜。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-29 1698次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見(jiàn)于青少年，疾病起病比較緩慢，沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)
  肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且?jiàn)于青少年，起病比較緩慢，沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  你好，還有哪里不舒服

  李穎 副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍第88醫(yī)院

  2020-05-08 900次

• 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>

  如果確定診斷為肝豆?fàn)詈俗冃?，需要在飲食方面控制避免進(jìn)食含銅量高的食物，積極的服用驅(qū)銅的藥物進(jìn)行治療。

  王寶進(jìn) 主治醫(yī)師大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院

  2020-04-09 1000次