郎格罕細胞組織細胞增生癥一般指的是朗格漢斯組織細胞增多癥，其血常規(guī)有網(wǎng)織紅細胞和白細胞輕度增多、血小板減少、白細胞減少等表現(xiàn)。該病患者的血常規(guī)檢查并沒有特異性的改變，多數(shù)結(jié)果提示患者有不同程度的貧血，全身彌散型的朗格漢斯組織細胞增多癥患者常有中度到重度以上的貧血，行血常規(guī)檢查時可出現(xiàn)上述表現(xiàn)。
郎格罕細胞組織細胞增生癥血常規(guī)有什么表現(xiàn)
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2022-09-142768次
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宋平
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原平
副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
2022-03-15 2497次
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什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥郎格漢斯組織細胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童也可見于成人，郎格漢斯組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性的疾病，臨床表現(xiàn)是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重，可以成局灶性或者是全身性的變化，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周也可以長至數(shù)年，最主要的一個臨床表現(xiàn)就是皮疹，多見于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部，頭發(fā)和發(fā)系，再就是骨的病變，骨的病變幾乎見于所有的朗格漢斯組織細胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見，多見于溶骨性的損害累及顱骨最為常見，肺部可以單獨的出現(xiàn)兒童期更為常見，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭，肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長的障礙，耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導(dǎo)性的耳聾和慢性的中耳炎。語音時長 02:08”
曲朋安
副主任醫(yī)師煙臺龍礦中心醫(yī)院
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肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥治療肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是一種罕見疾病，尚無確切的治療方案，對這種病是有效的，也有部分病例雖然未經(jīng)治療，但臨床癥狀無進展或可自行緩解。戒煙可以使部分患者癥狀趨向穩(wěn)定，甚至一些患者影像學(xué)和肺功能也有改善，雖然目前尚未正式戒煙對改善疾病愈后有確切的療效，但由于吸煙與疾病密切相關(guān)，因此這類病人應(yīng)盡可能勸說其戒煙。糖皮質(zhì)激素用于肺內(nèi)病變，以結(jié)節(jié)和王結(jié)節(jié)改變?yōu)橹鲿r可考慮使用口服的激素。化療藥物長春新堿，鳥嘌呤，甲氨蝶呤等化療藥物已被用于多器官受累會對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)的疾病進展期的患者中。臨床治療中可選擇全程化療，對多數(shù)患者與腫瘤化療相比強度宜弱時間宜短，化療停止，病情復(fù)發(fā)可予反復(fù)的化療。語音時長 1:26”
郭?，?/span>
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李燕郴
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