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庫欣綜合征概述:

庫欣綜合征(CS)又稱皮質(zhì)醇增多癥,是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多,糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群,也稱為內(nèi)源性庫欣綜合征,可以就診于內(nèi)分泌科。庫欣綜合征按病因可分為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)依賴型和非依賴型兩種。此外,長期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn),稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

庫欣綜合征癥狀及病因:

庫欣綜合征主要表現(xiàn)為出現(xiàn)向心性肥胖,如患者可出現(xiàn)滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊、高血壓、性功能紊亂、骨質(zhì)疏松,嚴重者可引發(fā)毛囊炎,牙周炎及泌尿系統(tǒng)感染。

病因分為三類:第一種情況是由于垂體形成了垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂,分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素,導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,導(dǎo)致皮質(zhì)醇水平升高;第二種情況是腎上腺的腫瘤自主分泌大量皮質(zhì)醇激素;第三種情況是垂體外腫瘤分泌過多ACTH,在肺部或者消化道出現(xiàn)惡性腫瘤,比如小細胞肺癌、胸腺癌等,惡性腫瘤會異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素。

庫欣綜合征的治療:

庫欣綜合征的治療包括手術(shù)治療、垂體的放射治療和藥物治療。手術(shù)治療方法有選擇性經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)及雙側(cè)腎上腺切除或次全切除,行切除術(shù)的同時要注意需要終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療;藥物治療中常用的藥物有米托坦、米替拉酮、酮康唑等。

以上內(nèi)容僅供參考

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