β-地中海貧血癥是一組由遺傳性的原因，導(dǎo)致構(gòu)成血紅蛋白的珠蛋白鏈的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。
β-地中海貧血癥是什么意思
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2022-01-047063次
β-地中海貧血癥在臨床上一般分為輕型、中型、重型，可以通過檢查結(jié)果中的紅細(xì)胞形態(tài)來進(jìn)行判斷，輕型β-地中海貧血癥患者一般不需要進(jìn)行特殊的治療，中型β-地中海貧血癥患者在日常生活中要注意補(bǔ)充營養(yǎng)，飲食平衡，養(yǎng)成規(guī)律的作息習(xí)慣，避免身體過度勞累，同時要預(yù)防病菌感染。
重型β-地中海貧血癥患者可能會引起肝臟、胰腺等組織器官出現(xiàn)異常，可能會導(dǎo)致心力衰竭，肝功能衰竭等疾病。建議患者到醫(yī)院及時就醫(yī)，在醫(yī)生的指導(dǎo)下通過做心電圖、B超等檢查，明確是否患有病癥，必要時需要通過輸血進(jìn)行治療，如有病情加重危及到生命的情況需要通過造血干細(xì)胞移植的方法來治療患者。
需要注意的是，患有β-地中海貧血癥的需要遵醫(yī)囑用藥，避免自行用藥，以免引起病情的加重。
以上內(nèi)容僅供參考
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什么是地中海貧血地中海貧血是一種遺傳病，它是一種常染色體遺傳顯性遺傳的一個遺傳病。在我們國家主要分布在兩廣地方，廣東、廣西，其他地區(qū)也有散發(fā)的病例。它既然是一種遺傳性的疾病，所以藥物治療療效非常有限。不太重的雜合子型，有的可能就不需要治療。如果貧血比較重的，可能要定期的輸血，輸血輸?shù)亩嗔艘院?，身體里鐵比較多，所以還要進(jìn)行去鐵治療。比較嚴(yán)重的地中海貧血，可能還需要做骨髓移植治療。
01:16
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 62374次
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怎樣判斷是地中海貧血我們在日常門診當(dāng)中，讓大夫懷疑地中海貧血的線索，主要是兩條：第一，這個人存在著貧血，從小時候就開始存在著貧血，長期存在著貧血。第二，他的貧血呈小細(xì)胞低色素，紅細(xì)胞個頭兒都比較小，這種情況下如果排除了，缺鐵性貧血以及其他慢性病貧血，這些因素以后，再結(jié)合家系的調(diào)查，家里其他人也存在著小細(xì)胞的貧血，那么我們就要去進(jìn)一步查，電泳和基因來進(jìn)一步確診。
01:09
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 98467次
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地中海貧血是什么意思地中海貧血是一種較為罕見的先天性貧血疾病，就我國患病情況來看，多見于南方地區(qū)，患有該癥狀的病人其體內(nèi)的朱蛋白鏈會出現(xiàn)不足甚至缺少，這會直接導(dǎo)致人體血紅蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變異，進(jìn)而影響正常帶氧能力，造成肝脾功能受到損害。目前醫(yī)學(xué)上，還沒有方法可以診治該病，因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時期就會不幸死亡，但此癥依然可以有效預(yù)防，建議夫妻二人先其做好相關(guān)檢查，在排除有家族遺傳疾病的情況下，在考慮是否造人，這將有效地減少下一代患上地貧癥的可能。語音時長 1:27”
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-08-27 9485次
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地中海貧血是什么意思？地中海貧血之所以被稱為地中海貧血，是因為最早的時候，這種疾病是在地中海地區(qū)被發(fā)現(xiàn)，又稱為海洋性貧血，或者是珠蛋白生成障礙性貧血。它是一種遺傳性的疾病，主要是由于遺傳的基因缺陷，致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或者是不足，患者容易發(fā)生溶血性貧血。發(fā)生地中海貧血的時候，患者可以出現(xiàn)貧血，還可以有肝脾腫大進(jìn)行性加重，黃疸，并且有發(fā)育不良的表現(xiàn)，患者可以有頭大，眼距增寬，馬鞍鼻，前額突出，兩頰突出或者是臀狀頭等。對于地中海貧血的患者，輸血是其最主要的治療方式，最好是輸入洗滌的紅細(xì)胞，以避免輸血反應(yīng)。經(jīng)常輸血的患者還需要使用去鐵胺來增加鐵從尿液和糞便的排出。語音時長 01:16”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-15 5865次
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什么是地中海貧血癥地中海貧血又稱海洋性貧血，是一種遺傳性疾病，不具有傳染性，發(fā)病的機(jī)制主要是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈缺失或者是減少，導(dǎo)致了血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，那么這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變異型就降低，壽命就縮短，提前被人體的肝和脾破壞，就導(dǎo)致了貧血，甚至發(fā)育異常等，這種疾病在醫(yī)學(xué)上又叫做溶血性貧血。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-18 3203次
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地中海貧血是什么意思地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常，這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-30 1902次
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β-地中海貧血癥是什么意思β-地中海貧血，又稱β-珠蛋白生成障礙性貧血，是一種遺傳性溶血性貧血疾病。其核心問題在于血紅蛋白中的β珠蛋白鏈合成減少或缺失，這影響了紅細(xì)胞的正常功能和壽命。該病癥的臨床表現(xiàn)多樣，輕型患者可能無明顯癥狀或僅表現(xiàn)為輕度貧血，而重型患者則可能出
趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2024-10-31 0次
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什么是地中海貧血癥狀地中海貧血是一種遺傳性的疾病，主要是由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足，患者非常容易發(fā)生溶血性貧血。地中海貧血的患者根據(jù)病情輕重的不同癥狀也是有很大差別的。比如說輕型的地中海貧血，可以僅有輕度的貧血或者是沒有任何癥狀，可以在調(diào)查家族史的時候發(fā)現(xiàn)患者存在著輕型的地中海
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 200次
