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先天性哮喘的癥狀主要有呼吸困難、咳嗽、胸悶、發(fā)紺等。

先天性哮喘常出現(xiàn)發(fā)作性伴有哮鳴音的呼氣性呼吸困難或發(fā)作性咳嗽、胸悶,嚴(yán)重者被迫采取坐位或呈端坐呼吸,干咳或咳大量白色泡沫痰,甚至出現(xiàn)發(fā)紺等,癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)作。經(jīng)數(shù)小時至數(shù)天,使用β2激動劑等藥物可緩解或自行緩解。

先天性哮喘主要與多基因遺傳有關(guān),哮喘患者親屬患病率高于群體患病率,并且親緣關(guān)系越近,患病率越高。臨床上先天性哮喘多采用激素藥物以及β2激動劑。激素藥物主要有倍氯米松、布地奈德、氟替卡松、莫米松等,氟替卡松和莫米松生物活性更強,作用更持久,通常需規(guī)律吸入一周以上方能生效。β2激動劑主要有沙丁胺醇、異丙喘寧、雙氯醇胺、沙美特羅等,β2激動劑通過激動呼吸道的β2受體,激活腺苷酸環(huán)化酶,使細(xì)胞內(nèi)的環(huán)磷酸腺苷含量增加,游離Ca減少,從而松弛支氣管平滑肌,是控制哮喘急性發(fā)作的首選藥物。

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