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概述:

地中海貧血是一組遺傳性的溶血性疾病,是由于遺傳的基因缺陷,使得血紅蛋白中一種或一種以上的珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或者病理狀態(tài)。地中海貧血最常見的是阿爾法地中海貧血和貝塔地中海貧血兩種。臨床表現(xiàn)主要是貧血的表現(xiàn),病人可以出現(xiàn)疲乏無力,頭暈等癥狀,外周血涂片中可以出現(xiàn)小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中心淡染區(qū)出現(xiàn)擴大。骨髓中可以出現(xiàn)紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,中晚幼紅細胞明顯增高。地中海貧血是一種常染色體隱性遺傳病,在南方地區(qū)發(fā)病率比較高,北方相對來說比較少一些。地中海貧血,對于產(chǎn)前診斷以及新生兒的篩查非常的關(guān)鍵。

對癥用藥建議:

地中海貧血的治療,主要是以對癥治療為主,輸血主要是輸入洗滌紅細胞,以免發(fā)生輸血反應(yīng)。由于病人發(fā)生溶血,導致鐵儲存過多,可以使用鐵螯合劑來去鐵治療,一般使用的是去鐵胺。有一些患者也可以使用切脾治療。有條件的患者可以采用造血干細胞移植,這是目前根治重型地中海貧血的方法。

飲食注意:

可以多吃新鮮的蔬菜和水果,新鮮的蔬菜和水果中含維生素C比較豐富,可以加強去鐵劑治療。容易引起過敏的魚蝦蟹等盡量少吃。無論是蔬菜和水果,一定要洗凈,積極預防感染。

以上內(nèi)容僅供參考

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