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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3043次

• 高血脂營養(yǎng)治療原則

  高血脂屬于一種非常常見的代謝性的疾病，是表現(xiàn)為血液中血脂含量的升高，也就是甘油三酯的升高，和膽固醇低密度脂蛋白的升高。長期高血脂，會對動脈造成很不利的影響，動脈粥樣硬化的發(fā)生，動脈斑塊的形成，以及心?；蛘吣X梗等，這些比較嚴重的心腦血管病。所以高血脂一旦確診，還是應該積極地治療。除了藥物去治療以外，生活方式的治療，或生活方式的改變，也有很大的關(guān)系。因為現(xiàn)在高血脂，有很多不健康的生活方式會導致，比如說運動量的減少，體重的超重，過度的肥胖，再有就是過度油膩的飲食等等，這些都會導致高血脂。那么高血脂的一個比較健康營養(yǎng)合理的飲食，應該是什么樣的呢，應該是盡量少吃油膩，比如大魚大肉要少吃，動物內(nèi)臟或者油炸的食物，盡量不吃，而且干果要盡量少吃，盡量多吃一些蔬菜水果，這些富含維生素，富含纖維素的食物。

  

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  趙虹 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

  2020-02-26 2221次

• 肝豆狀核變性疾病營養(yǎng)治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養(yǎng)不良，因此，肝豆狀核變性營養(yǎng)治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。第二，充足的熱卡，高蛋白，適量脂肪飲食，每日供給熱卡2100~2400kcal，學齡前兒童為1400-1800kcal，蛋白質(zhì)為1.5-2.0g/kg，盡量給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，促進受損的肝細胞修復及再生。第三，豐富的維生素及微量元素，高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。
  語音時長 01:44”
  吳剛 主治醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院

  2019-10-16 1918次

• 肝豆狀核變性疾病預后如何
  一般來說，得了肝豆狀核變性疾病的病人，根據(jù)病情的輕重程度不同和個人體質(zhì)不同，他們的預后也有差異，有些病人病程可以延續(xù)30-40年，用青霉胺終生治療后，預后大大改善。另外有的病人進展比較迅速，如果治療不及時，可以出現(xiàn)明顯的延髓麻痹癥狀，出現(xiàn)進食和構(gòu)音十分困難，甚至可能因為肝功能衰竭，或者是肺部感染等原因而出現(xiàn)死亡。另外有些病人還可能出現(xiàn)肝臟損傷以后，通過肝臟移植以后，能夠存活很多年，所以肝豆狀核變性疾病經(jīng)過治療以后，部分的病人可能能夠有效控制，但是有些病人可能最終還是走向死亡。
  語音時長 01:27”
  高勇 主治醫(yī)師棗莊市中醫(yī)醫(yī)院（北京中醫(yī)藥大學棗莊醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學第四臨床醫(yī)學院）

  2019-12-11 1393次

• 肝豆狀核變性的治療原則有哪些
  病情分析：肝豆狀核變性治療原則：1、低銅飲食，避免食用巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇和各種動物肝、血等。2、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出，藥物有青霉胺、曲恩汀、四硫鉬酸銨及鋅劑等，一經(jīng)確診則需終身治療。3、治療越早越好，對癥狀前期患者也需盡早進行治療。意見建議：肝豆狀核變性日常除了低銅外，可進行高氨基酸、高蛋白飲食，也可促進尿銅排泄?；颊咭ㄆ跍y量體溫、血壓、脈搏、呼吸，對有并發(fā)腦病的患者，陪護人員要密切觀察呼吸及神經(jīng)、精神癥狀。
  江文婷 主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院

  2020-06-30 802次

• 肝豆狀核變性怎么治療
  藥物治療，以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強力促進體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
  蘇德泉 主治醫(yī)師復旦大學附屬兒科醫(yī)院

  2018-11-30 1402次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性患者的藥物治療
  青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 229次