天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴重的表皮內(nèi)棘刺松解性大皰性皮膚病?;颊唧w內(nèi)存在針對Ca[sup]2+[/sup]依賴的細胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體,因此,在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水泡,尼氏征陽性。
本病病因尚未完全明確,現(xiàn)認為是一種自身免疫性疾病。天皰瘡的抗原主要是橋粒,抗體主要是IgG,可見四種IgG亞型,少數(shù)為IgA??贵w結(jié)合到表皮細胞上,導(dǎo)致棘刺松解。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性,故天皰瘡抗體也損害了表皮細胞間的粘連功能,導(dǎo)致棘刺松解。
發(fā)病年齡差別很大,平均發(fā)病年齡是50~60歲,男女發(fā)病率相近。我國傳統(tǒng)上將天皰瘡分為四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
1.尋常型天皰瘡
是天皰瘡中最常見的一型,半數(shù)以上患者先是口腔黏膜發(fā)生水泡和糜爛,而后出現(xiàn)皮膚損害,經(jīng)久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現(xiàn)黃豆至核桃大的水泡,皰液清或稍渾,皰壁薄而松弛易破,尼氏征陽性。水泡破裂顯露潮紅糜爛面,有少許滲液或結(jié)痂,創(chuàng)面愈合慢,自覺灼痛,愈后留色素沉著和粟丘疹。水泡可以發(fā)生于全身任何部位,常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處。可有甲營養(yǎng)不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴重的天皰瘡可出現(xiàn)早產(chǎn)、死胎。
2.增殖型天皰瘡
發(fā)病年齡較年輕。皮損好發(fā)于脂溢部位,如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水泡,極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生,在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出,覆有厚痂,周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴大融合成片,有腥臭。皮膚損害可發(fā)生于黏膜損害前或損害后。自覺癥狀不明顯。病程中由于繼發(fā)細菌感染,有時有高熱等癥狀。病變時重時輕,病程較尋常型長。
本病分兩型:
(1)重型(Neumann型) 皮損為水泡和大皰,破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面,很容易出血,所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出,四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊,最后這些增殖性損害變得干燥、角化過度、皸裂。本型病程長,在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用前很難自行緩解。
(2)輕型(Hallopeau型) 早期皮損以膿皰而不是水泡為特征。皰破后形成增殖性斑塊。斑塊四周有小膿皰。在損害內(nèi)可培養(yǎng)出多種細菌。本病慢性經(jīng)過,病情輕,能自行緩解,預(yù)后良好。
3.落葉型天皰瘡
多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰,尼氏征陽性,皰壁菲薄,極易破裂,很快干燥,結(jié)黃褐色薄痂,痂皮中心附著,邊緣游離,痂下濕潤,漸發(fā)展至全身。皮膚暗紅,覆大量葉片狀痂皮,有惡臭。有時無明顯水泡而似剝脫性皮炎??谇粨p害少見,毛發(fā)稀疏,??擅摴?。指甲可見營養(yǎng)不良改變。自覺瘙癢或灼痛,全身癥狀輕重不一,可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續(xù)10年以上,預(yù)后較好,易被糖皮質(zhì)激素控制,部分患者可完全緩解。
4.紅斑型天皰瘡
又稱Senear-Usher綜合征。皮損發(fā)生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼,有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯,但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。上述皮損出現(xiàn)一至數(shù)月后,胸背部和四肢突然發(fā)生松弛性大皰,皰壁薄,易破,糜爛面漸擴大,滲液較多,表面常結(jié)成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脫落,預(yù)后留棕褐色色素沉著。水泡此起彼伏,尼氏征陽性。一般無黏膜損害。自覺瘙癢,全身癥狀不明顯。
診斷要點為皮膚上有松弛大皰,尼氏征陽性,常伴有黏膜損害,水泡基底涂片可見天皰瘡細胞,組織病理改變有特征性,表皮內(nèi)有棘刺松解。間接免疫熒光檢查血清中有天皰瘡抗體,水泡周圍正常皮膚或新皮損直接免疫熒光檢查,表皮細胞間有IgG和C3沉積。
治療需要找專業(yè)醫(yī)生。
天皰瘡的分型及癥狀
以上內(nèi)容僅供參考
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