肝豆狀核變性又稱為Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內含銅量為50-150mg，分布在不同組織的蛋白質和血液中，其中以肝臟最多，同時肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)之一。Wilson病是少數(shù)先天性遺傳性疾病中可以治療的疾病，只要早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，患者基本可以維持正常生活。
肝豆狀核變性能治好嗎
閆杰主任醫(yī)師
北京地壇醫(yī)院肝病科
2018-11-1310788次
概述：
對癥用藥建議：
1、低銅飲食：避免吃含銅量高的食物，如堅果、巧克力、動物肝臟、蘑菇類等。平時要多吃瘦肉、雞肉、鴨肉、白米、面、蘿卜、白菜、藕以及蘋果、桃子等新鮮水果，這些食物含銅量較低。牛奶也有祛銅的效果。
2、藥物治療：最常用的驅銅藥為D-青霉胺，成人劑量從250mg開始，癥狀較輕的每日1000mg，分2-4次口服，嚴重癥狀的每日10002500mg，分4次口服。成人維持劑量為每日1000mg。
預后：
本病的預后取決于診斷及治療是否及時，出現(xiàn)明顯的精神癥狀，尤其是肌張力障礙時，治療效果就比較差了，可在1-2年內死亡。在驅銅藥的使用下，大部分早中期患者在通過系統(tǒng)的藥物治療后，可以獲得較長的生存期。
以上內容僅供參考
為你推薦
-
肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 3043次
-
肝hcc可以治好嗎肝HCC實際就是肝癌，是惡性腫瘤，有可能可以治好。眾所周知早期的惡性腫瘤治療可能更有效，越晚期治療效果越不好，所有的惡性腫瘤幾乎是相似的。原發(fā)性肝癌往往有時候沒有癥狀，肝臟的儲備和代償能力很強，正常人切除50%的肝臟都可能沒有任何癥狀。如果肝上長了5~6公分的腫瘤，不在特殊的部位患者往往沒有任何癥狀，不體檢就很難發(fā)現(xiàn)。一旦腫瘤長得很大，長到8公分、10公分，有壓迫癥狀，再去就診往往就比較晚。
01:08
樊華
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-07-28 4372次
-
肝豆狀核變性能活多久首先這個問題不是確定性的，因為肝豆狀核變性雖然臨床上有一定的表現(xiàn)，但也是可以輕可以重的。因為肝豆狀核變性會表現(xiàn)為肝臟疾病，神經，精神狀態(tài)的病變，血液系統(tǒng)表現(xiàn)，還有腎臟的病變。隨著病情的進展，還有可能會出現(xiàn)骨骼的病變，主要是由于銅在肝，腦，腎，角膜異常沉積導致的。如果臨床上并沒有出現(xiàn)肝功能進行性異?；蛘呤歉嗡ソ?，也沒有出現(xiàn)反反復復的感染，或者是長期臥床，或腎功能的損害，經過低銅飲食和口服藥物治療，一般都可以長期的生活下去，只要血清銅藍蛋白正常，24小時尿排出量正常，一般不會有問題，如果出現(xiàn)爆發(fā)性的肝壞死或者是脾功能亢進或者是腎功能的衰竭等等，這種情況下可能會出現(xiàn)生命的危險，具體的時間段也是不定的。語音時長 1:40”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-11 12703次
-
肝豆狀核變性能生育嗎這種疾病是不可以生育的，肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，其發(fā)病率約為五十萬到一百萬分之一，以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)為其臨床特征。一、肝豆狀核變性這種疾病的患者是不應該生孩子的，這是由于肝豆狀核變性這種疾病會通過人們的血液遺傳給下一代，會導致孩子也患有肝豆狀核變性這種疾病，而且肝豆狀核變性這種疾病對人們的肝臟、腎臟都是有一些損害的。二、肝豆狀核變性這種疾病的患者會出現(xiàn)一些退行性病變情況，而且會導致人們身體出現(xiàn)智力障礙，肝豆狀核變性這種疾病的手術患者還會引發(fā)一些癲癇疾病。三、通過進行協(xié)同檢查還有尿液檢查，是可以診斷身體是否患有肝豆狀核變性這種疾病，如果患有這種疾病，血清的銅總量會出現(xiàn)降低，尿銅排出量會出現(xiàn)增高。語音時長 1:32”
徐春玲
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院
2018-10-02 10399次
-
肝豆狀核變性能治好嗎肝豆狀核變性檢測是是以銅代謝為主的遺傳性疾病，可致肝臟神經等不同臟器的損傷，臨床檢測要同更具有診斷意義，并可根據(jù)尿酮的水平評估病情和指導用藥治療，其中又以24小時尿銅更為意義，建議去正規(guī)醫(yī)院做個微量元素測定，肝功能檢查和血常規(guī)，尿常規(guī)的檢查平時的時候一定要飲食清淡，少吃辛辣刺激性的食物，多吃些水果蔬菜。
王玉鳳
主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院
2018-11-24 1601次
-
如何診斷肝豆狀核變性病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-07-02 1103次
-
肝豆狀核變性的表現(xiàn)肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀。神經系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-24 126次
-
肝豆狀核變性表現(xiàn)特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀，神經系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-05-24 387次
